Longfibrose | Longfibrose van onbekende oorsprong (IPF)

Belangrijkste trefwoorden: Prednisolon | Pirfenidon | Longfibrose met onbekende oorzaak |

Combinatietherapie met het medicijn pirfenidon plus het medicijn prednisolon mogelijk van betekenis bij de behandeling van Idiopathische Pulmonale Longfibrose.

Wat is Idiopathische Pulmonale Fibrose (IPF)?

Idiopathische pulmonale fibrose (IPF), oftewel idiopathische longfibrose is een chronische en uiteindelijk dodelijke ziekte die zich kenmerkt door een progressieve achteruitgang van de longfunctie. Het begrip longfibrose betekent bindweefselvorming in het longweefsel en is de oorzaak van verergerende dyspneu (kortademigheid). Fibrose heeft doorgaans een slechte prognose. Het begrip 'idiopathisch' wordt gebruikt omdat de oorzaak van longfibrose nog onbekend is.

De longen zorgen via de longblaasjes voor de zuurstofopname in het lichaam. Bij de zeldzame aandoening longfibrose ontstaat er bindweefsel (ook littekenweefsel of fibrose genoemd) ter hoogte van de longblaasjes. Bindweefsel ontstaat meestal na een ontstekingsreactie. Het is minder elastisch en bevat minder bloedvaatjes. Hierdoor zullen de longblaasjes minder goed functioneren en onvoldoende zuurstof kunnen opnemen.

Ondanks uitvoerig onderzoek is de oorzaak van IPF nog steeds onbekend. De fibrose die bij IPF optreedt, wordt in verband gebracht met sigarettenrook, omgevingsfactoren (bijv. beroepsgerelateerde blootstelling aan gassen, rook, chemicaliën of stof), andere medische aandoeningen als oesofageale reflux, of genetische aanleg. Geen van deze factoren geldt echter voor alle mensen met IPF en daarom vormen ze geen volledig sluitende verklaring voor de ziekte.

Behandeling IPF

De behandeling van IPF beoogt in essentie vermindering van de symptomen, het stilleggen van de progressie, preventie van acute exacerbaties en verlenging van de overlevingsduur. Preventieve zorg (bijv. griepvaccinaties) en behandeling op symptoombasis moeten bij elke patiënt in een vroeg stadium worden gestart.

Onderzoek stilleggen progressie IPF door combinatietherapie pirfenidon + prednisolon

Er lopen vele studies/onderzoeken naar de verbetering en/of genezing van IPF. Het onderstaande onderzoek geeft enige hoop:

Combinatietherapie met pirfenidon plus prednisolon verbetert door paraquat geïnduceerde longfibrose.

Rokhsana Rasooli, Fatemeh Pourgholamhosein, Younes Kamali, Fatemeh Nabipour, Ali Mandegary 5

• PMID: 28921394

• DOI: 10.1007/s10753-017-0671-9

Erratum in

• Correctie op: Combinatietherapie met pirfenidon plus prednisolon verbetert door paraquat geïnduceerde longfibrose.Rasooli R, Pourgholamhosein F, Kamali Y, Nabipour F, Mandegary A.Ontsteking. 2018 februari;41(1):364. doi: 10.1007/s10753-017-0695-1.PMID: 29143231

Abstract

Van pirfenidon is bekend dat het de achteruitgang van de vitale capaciteit vertraagt ​​en de overleving bij idiopathische longfibrose (IPF) verhoogt. Bovendien is de toediening van glucocorticoïden, bijv. prednisolon, de conventionele strategie geweest voor de behandeling van patiënten met deze ziekte, hoewel hun werkzaamheid ter discussie staat. Aangezien meerdere gecoactiveerde routes betrokken zijn bij de pathogenese van IPF, is combinatietherapie een basisstrategie om veel meer synergetische mechanismen te dekken en de respons te verhogen. Het doel van de huidige studie was om de therapeutische werkzaamheid van prednisolon plus pirfenidon te vergelijken met alleen pirfenidon bij PQ-geïnduceerde longfibrose. Na de ontwikkeling van PQ-geïnduceerde longfibrose, werden pirfenidon, prednisolon en hun combinatie gedurende 14 opeenvolgende dagen toegediend. Long pathologische laesies, samen met verhoogd hydroxyproline werden bepaald in de paraquatgroep. Paraquat veroorzaakte ook oxidatieve stress en verhoogde de pro-inflammatoire en profibrotische genexpressie. Pirfenidon verzwakte de PQ-geïnduceerde longfibrose uit de analyse van antioxidante enzymen, maar prednisolon had een dergelijk effect niet. Gelijktijdige behandeling met pirfenidon en prednisolon onderdrukte het gehalte aan hydroxyproline in de longen, TGF-β1 en TNF-α; prednisolon alleen kon echter longfibrose niet onderdrukken, die alleen significant werd onderdrukt door pirfenidon. Pirfenidon onderdrukte ook de toename van MMP-2 en TIMP-1 veroorzaakt door PQ.

Al deze effecten werden versterkt wanneer pirfenidon gelijktijdig met prednisolon werd toegediend.

Deze bevindingen suggereren dat pirfenidon zijn antifibrotische effect uitoefent door regulering van het hydroxyprolinegehalte,

Trefwoorden: combinatietherapie; door paraquat geïnduceerde longfibrose; pirfenidon; prednisolon.

Bron: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29143231/

Engelstalig

Kijk ook op: https://www.longfibrose.nl/